Doğumdan sonra gerek kan kaybına bağlı gerekse kan hücrelerinin değişimine bağlı kansızlık rastlanabilmektedir.
Bu yazı ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI PORTALI tarafınca düzenlenmiştir.
Bebeğinizin ateş, öksürük, hırıltı, kusma, ishal, beslenme bozukluğu,
gelişme geriliği, iştahsızlık, allerji ve diğer hastalıkları, ayrıca
aşılar, aşı yan etkileri, emzirme, gebelikte ve emzirme döneminde
güvenli ilaç kullanımı, anne sütü, ek gıdalar ve kaşık mamaları
hakkında direkt çocuk doktorunu telefonla arayarak bilgi alabilirsiniz
veya randevu alarak muayeneye gidebilirsiniz.
iletişim: 0532 221 3007 www.cocuksagligivehastalıklari.com
Yaş ortalaması altında anemi Hb veya hematokrit> 2 standart sapma. Hemoglobin ve hematokrit değişiklik hem hızlı bebek olgunlaştıkça, bu yüzden değişiklikleri gibi normalin alt sınırı (bkz. Tablo 1: Perinatal Hematolojik Hastalıklar Yaşa özel hemoglobin değerleri ve hematokrit). Bu gebelik yaşı, örnekleme yerine (kılcal damarlar VS), ve yeni doğan göbek kordonu sıkıştırma plasenta göreli konumunu gibi değişkenler de test sonuçlarını etkileyebilir (alt konumda yenidoğan hayatında geçmek için kan neden olur, yüksek konumda yeni doğan iletim kan yapar).
Tablo 1
Hemoglobin ve hematokrit için yaşa özgü değerleri
Yaş
Hb (g / dl)
Hematokrit (%)
Gebelik 28 hafta
14.5
45
Gebelik 32 hafta
15
47
Terim
16.5
51
1-3 gün
18.5
56
2 hafta
16.6
53
Etiyoloji
Bebeklerde anemi nedenleri şunlardır
Fizyolojik prosesler
Kan kaybı
RBC üretiminde azalma
RBC imha artış (hemoliz)
Fizyolojik anemi: normal bir fizyolojik süreç genellikle term ve preterm bebeklerde bir normositer-normositer anemi ile sonuçlanır. Fizyolojik anemi genellikle kapsamlı bir değerlendirme veya tedavi gerektirmez.
Dönem bebeklerde doğum sonrası normal nefes ile oluşur oksijenlenmesini artırmak ve eritropoietin eritropoezi üretimi üzerinde olumsuz bir sonucu olarak, doku O2 düzeyinde belirgin bir artışa yol açar. Erythropoiesis ve bebeklerde eritrositlerin kısa yaşam (yetişkinler için 120 gün karşı 60 ila 70 gün) bu azalma, hemoglobin konsantrasyonu daha düşük 9.4 g genellikle yaşamın ilk 2 ila 3 ay içinde değil düşen yükseltir / dl. Hemoglobin önümüzdeki birkaç hafta içinde sabit kaldı ve sonra yavaş yavaş eritropoietin stimülasyon yeniden başlaması 4-6-Mo ikincil yükselir.
Aynı mekanizma ilk 4 ila 12 hafta boyunca erken doğan bebeklerde anemiye neden, ancak daha düşük eritropoetin eritrosit kısa yaşam (35 ile 50 gün), hızlı büyüme ve nadir Hb daha sık kanama daha hızlı ve daha düşük teşvik etmek (gibi olabilir 8-10 g / dl). Bebekler <32 hafta gebelik, en çok etkilenen.
Kan kaybı: Anemi prenatal, perinatal (birlikte), ya da doğum sonrası kanama nedeniyle gelişebilir. Yeni doğmuş bebekler, mutlak kan hacmi kan sadece 15-20 ml tam kaybına anemiye neden olabilir (ör., erken, 90-105 ml / kg, dönemin 78-86 ml / kg) düşüktür. Kronik kan kaybı ile bir bebek fizyolojik telafi ve akut kan kaybı ile klinik olarak bebek daha kararlı olma eğilimi olabilir.
Doğum öncesi kanama neden olabilir
Anne kanama fetus
Çift ikize transfüzyon
Kordon malformasyonlar
Plasental anormallikler
Tanı Yöntemleri
Anne kanama fetus kendiliğinden veya anne travma, amniyosentez, dış sefalik veya plasental tümör bir sonucu olarak ortaya çıkar. Çoğu durumlarda kayıp kan miktarı (yaklaşık 2 ml), çok küçük olmasına rağmen, gebeliklerin yaklaşık% 50 etkiler,> 30 mL olarak tespit «Masif» kan kaybı, 3/1000 gebeliklerde oluşur.
Çift ikize transfüzyon tek yumurta, monokoryonik ikiz gebeliklerde 13% 33 etkiler ikizler, arasında kan eşitsiz dağılımıdır. Eğer kan önemli bir bölümünü meydana sağlarsanız alıcı polisitemik ve hiperviskozite sendromu (: Perinatal Polisitemi ve hiperviskozite sendromu Perinatal Hematolojik Hastalıklar bakınız) geliştirilmesi olabilir iken, donör ikiz, çok anemik ve kalp yetersizliği gelişimi olabilir.
Kordon kusurları kablosu takmadan zarf, Vasa Previa, veya karın ya da sık sık büyük ve hızlı, gemi kablosu veya rüptür kayması olduğunu kanama, plasental ekleme mekanizması içerir.
Kanama plasenta previa ve plasenta erken ayrılması neden 2 önemli plasental anormallikler.
Tanı yöntemleri amniyosentez neden kanama, koryon villus örneklemesi ve göbek kordon kanı örnekleri içerir.
Perinatal kanama neden olabilir
Hızlı teslimat (göbek kordonu rüptürü nedeniyle kanama neden olur yani <3 saat emek başlangıcından sonra hızlı, spontan doğum,)
Obstetrik acil durumlar (örneğin, sezaryen doğum travması sırasında plasenta kesme)
Koagülopati
Bu vakum gibi tedaviler veya forseps sonucunda Cephalhematomas genellikle nispeten zararsızdır, ancak subgaleal kanamaları, yumuşak doku yayıldı anemi, hipotansiyon, şok ve ölüme kan kurşun yeterli düzeyde tutuklama olabilir. Sık karaciğer rüptürü, dalak, böbrek üstü ya da doğum sırasında daha az iç kanamaya neden olabilir. Intraventriküler kanama, prematüre bebeklerde (Perinatal sorunlar bakınız: Kafa içi kanama) arasında en sık görülen ve subdural ve subaraknoid kanama da önemli ölçüde azaltılmış Hct neden olabilir.
Yenidoğanın hemorajik hastalığı (Vitamin eksikliği, bağımlılık ve toksisite bakın: K vitamini eksikliği) vitamin K bağımlı koagülasyon faktörlerinin geçici fizyolojik eksikliğinden kaynaklanan normal doğum birkaç gün kanıyor. Yaşam ve diğer koagulopatiler (örneğin, hemofili), DIC bağlı sepsis, vasküler malformasyonlar veya K vitamini antagonistleri doğum öncesi anne kullanımının ilk birkaç gün içinde kanama diğer olası nedenleri (örneğin, fenitoin
, Warfarin
, Izoniazid
.)
RBC üretiminde azalma: eritrosit üretimi kusurlar olabilir,
Doğuştan
Edinilen
Doğum kusurları son derece nadirdir, ancak Diamond-Blackfan anemi ve Fanconi anemisi en yaygın olanlarıdır.
Elmas Blackfan anemisi kemik iliği, makrositer kırmızı kan hücreleri, periferik kan retikülosit eksikliği gibi diğer kan hücre çizgilerinin katılımı yokluğunda RBC öncüleri olmaması ile karakterize edilir. Bu genellikle mikrosefali, yarık damak, göz malformasyonlar, başparmak deformasyonlar ve perdeli boyun da dahil olmak üzere konjenital anomalilerin bir sendrom bir parçasıdır. Kadar etkilenen çocukların% 25 doğumda anemi muzdarip ve düşük doğum ağırlığı yaklaşık% 10 ortaya çıkar. Kök hücre farklılaşması kusurlu neden olduğuna inanılmaktadır.
Fanconi anemisi tüm hematopoetik hücre hatları makrositoz ve retikülositopeni ilerici başarısızlık neden olan kemik iliği kemik progenitör hücrelerin otozomal resesif bir hastalıktır. Genellikle yenidoğan döneminden sonra teşhis edilir. Bu DNA hasarı veya toksik serbest radikallerin hücrelerin çıkarılması zarar tamir gelen hücreleri engelleyen bir genetik bozukluk neden olur.
Diğer konjenital anemi Pearson sideroblastik refrakter anemi neden sendromu, mitokondriyal kusurları içeren nadir multisistem hastalığı, pansitopeni, ve değişken karaciğer, böbrek ve pankreas yetmezliği veya başarısızlık ve konjenital Diseritropoietik anemi, kronik anemi dahil olan (genellikle zararlı) RBC anormalliklerin neden olduğu yetersiz veya anormal eritrosit üretimi ve hemoliz bir sonucu olarak.
Kazanılmış kusurları doğumdan sonra meydana olanlardır. En yaygın nedenleri
Enfeksiyonlar
Beslenme bozuklukları
Enfeksiyonlar (örneğin, sıtma, kızamıkçık, frengi, HIV, sitomegalovirüs, adenovirüs, bakteriyel sepsis), kemik iliğinde RBC üretim bozabilir. Konjenital Parvovirüs B19 eritrosit üretimi eksikliği yol açabilir.
Demir, bakır, folik asit (folat), ve E vitamini beslenme eksikliği, B12 vitamini yaşamın ilk aylarında anemiye neden olabilir, ancak genellikle doğumda. Bir diyet eksikliği ve özel ve sürekli emzirme sonucu olduğu demir eksikliği anemisi görülme sıklığı, en yaygın beslenme yetersizliği, az gelişmiş ülkelerde daha yüksektir. Takviye değilse demir eksikliği transfüzyon ve kimin formülü demir ile desteklenmiş değildir değildi erken doğan bebeklerde arasında demir eksikliği olan annelerin yenidoğan yaygındır, prematüre bebeklerde, 10 ila 14 hafta arasında demir depoları tüketmek.
Hemoliz: Hemoliz (ayrıca hemoliz neden Anemi bakınız) çağrılabilir
Bağışıklık Hastalıkları
RBC membran bozuklukları
Enzim eksiklikleri
Hemoglobinopatiler
Enfeksiyonlar
Tüm de (: kernikterus bebeklerde metabolik, Elektrolit ve Toksik Bozuklukları bakınız) sarılık ve kernikterus neden olabilir hiperbilirubinemi, neden.
Anne RBC antijenleri farklı yüzey antijenleri (genellikle Rh antijeni ve ABO kan ama Kell, Duffy ve diğer küçük grubu antijenleri), ile fetal eritrositler maternal dolaşıma girip eritrosit karşı IgG antikor üretimini teşvik zaman immün-aracılı hemoliz oluşabilir fetus. En yaygın senaryo ağır, Rh (D antijen) negatif anne Rh pozitif fetus ile erken gebelik sırasında D antijene duyarlıdır, ikinci Rh-pozitif gebelik sonra fetal ve neonatal hemoliz (yol açabilir yanıt IgG, isteyebilir ) eritroblastosis Fetalis: anomaliler Gebelik bakın. Rahim içi hemoliz şişme veya ölüme neden olacak kadar şiddetli olabilir, doğumdan sonra, kalıcı anne IgG (yaklaşık 28 gün yarı ömrü) sekonder devam eden hemoliz ile önemli anemi ve hiperbilirubinemi olabilir. (Anormallikler Gebelik bakınız: Önleme) hassasiyete önlemek için profilaktik anti-Rh D yaygın kullanımı ile, Rh-negatif kadınlarda gebeliklerin <0.11% etkilenir. ABO uygunsuzluğu benzer bir mekanizma ile hemoliz neden olabilir. ABO uygunsuzluğu genellikle tip O anne oluşur. Anne tip A, B ya da baskın olarak IgM ve plasentaya yeteneğine sahip olan bir anti-A ve anti-B antikorları, antikor kan. Anneler genellikle gıda veya bakteri duyarlı antijenler olduğu için ABO uygunsuzluğu nedeniyle hemoliz ilk gebelikte ortaya çıkabilir.
Dolaşımdan kırmızı kan hücrelerinin erken kaldırma yol açar RBC membran bozuklukları RBC şekil değiştirme ve deforme. En yaygın bozukluklar herediter sferositoz ve kalıtsal elliptocytosis (: herediter sferositoz ve kalıtsal elliptocytosis Hemoliz neden Anemi bakınız).
G6PD enzim defektleri (Anemi neden Hemoliz bakın: glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD)) ve pirüvat kinaz (Anemi neden Hemoliz bakın: glikoliz kusurları) en sık görülen bozukluklar enzim nedenleri hemoliz vardır.
Hemoglobinopatiler kusurları ve globin zincirlerinin yapısal anomaliler kaynaklanır. Doğumda, 55 yeni doğan 90% hemoglobin ve α 2 γ globin iki zincir oluşur (fetal hemoglobin ya da Hb F [α2 γ2]). Doğumdan sonra, γ-zincir üretim azalır (yaş 2 ila 4 yaşındaki <% 2) ve yetişkin hemoglobin üretim artar β-zinciri (Hb [α2 β2]) baskın girmeyeceğim. α-talasemi (Hemoliz Neden Olduğu Anemi bakın: Talasemiler) bir genetik miras bozukluğu depresyon α globin zincir üretim ve neonatal dönemde anemi neden olan en sık görülen hemoglobin hastalıktır. β-Talasemi kalıtsal bir düşüş β-üretim zinciridir. Β globin gen doğum, β-talasemi ve β globin zincirlerinin yapısal anormallikler de doğal olarak düşük olduğu için (örneğin, hemoglobin S [orak hücre hastalığı], HB C) doğumda nadiren mevcut ve fetal hemoglobin düzeyi düştü kadar belirtileri görünmüyor Yaş 3-4 aylık yeterince düşük bir seviyeye.
Bazı bakteriler, virüsler, mantarlar ve protozoa (özellikle toksoplazma ve sıtma) ile rahim içi enfeksiyonlar da hemolitik anemiye neden olabilir. Sıtma olarak, Plasmodium parazit işgal ve sonunda RBC tatili. Aşırı enfekte olmamış hücreleri enfekte kırmızı kan hücreleri ve kaldırma immün aracılı yıkımı oluşur. İlgili dyserythropoiesis kemik iliği yetersiz telafi edici erythropoiesis yol açar. İntravasküler hemoliz ekstravasküler fagositoz ve dyserythropoiesis anemiye yol açabilir.
Semptom ve belirtiler
Semptom ve bulguları nedeni ne olursa olsun benzer, ancak anemi başlangıcı ve şiddeti hızına bağlı olarak değişir. Yenidoğanlar genellikle soluk ve anemi şiddetli ise, takipne, taşikardi, ve bazen akış gürültü var; hipotansiyon akut kan kaybı mevcuttur. Sarılık hemoliz ile mevcut olabilir.
Değerlendirme
Tarih: tarihi maternal faktörler üzerinde odaklanmalıdır (örneğin, kanama diyatezi, eritrosit kalıtsal bozukluk, gıda eksikliği, tıp), (örneğin, hemoglobinopati, enzim eksiklikleri, kırmızı hücre zarı bozuklukları yenidoğanın hemolitik hastalığa neden olabilir kalıtsal hastalıkların aile öyküsü , RBC aplasias) ve obstetrik faktörler (örneğin, enfeksiyon, vajinal kanama, obstetrik müdahale, doğum şekli, kan kaybı, tedavi ve beynin görünümünü, plasental patoloji, fetal sıkıntı, fetus sayısı).
Non-spesifik maternal faktörler ek ipuçları sağlayabilir. Splenektomi bir hemoliz olası tarih, kırmızı hücre zarı bozuklukları veya otoimmün anemi işaret eder, kolesistektomi hemoliz bağlı safra taşı öyküsü gösterebilir. Önemli faktörler yenidoğan gebelik haftası, sunum yaş, cinsiyet, ırk ve etnik köken içerir.
Fizik muayene: taşikardi, hipotansiyon keskin, belirgin kan kaybı sunuyoruz. Sarılık hemoliz, veya sistem veya lokalize (cephalhematomas emilir kan arıza nedeniyle) (eksik veya G6PD neden ABO uygunsuzluğu) sunmaktadır. Hepatosplenomegali hemoliz, konjenital enfeksiyon veya kalp yetmezliği sunuyor. Hematom, morarma, peteşi veya hemorajik diyatezi öneririz. Konjenital anomaliler kemik iliği yetmezliği sendromu önerebilir.
Test: prenatal ultrasonografi tanımı gereği, vücudun iki veya daha fazla bölmeli (örneğin plevra, periton, perikard gibi) anormal, aşırı sıvı, fetal hidrops, gösteriyorsa Anemi şüpheli olabilir, kalp, karaciğer ve dalak büyümesi mevcut olabilir .
Anemi şüphesi varsa doğumdan sonra, ilk test vardır
Retikülosit sayısı
Periferik yayma
Retikülosit sayısı düşükse, anemi kemik iliği elde veya konjenital bozukluğu neden olur ve bebek ile nedenleri kemik iliği baskılanması için değerlendirilmelidir
Konjenital enfeksiyonlar için titreleri veya PCR çalışmaları (kızamıkçık, frengi, HIV, sitomegalovirüs, adenovirüs, parvovirus)
Folik asit ve vitamin B12 düzeyleri
Demir ve bakır düzeyleri
Bu çalışmalar anemi, kemik iliği biyopsisi, RBC üretim doğumsal için genetik test, ya da her ikisi gerekli olabilir nedenini belirlemek olmadıysa.
Retikülosit sayısı (kemik iliği uygun tepki yansıtan) normal veya artmış ise, anemi kan kaybı ya da hemoliz neden. Bir karalama, doğrudan antiglobulin testi ile işaretlenmiş görünür bir kan kaybı veya hemoliz belirtileri ise, varsa (DAT [Coombs 'testi]) yapılmalıdır.
Eğer Rh, ABO veya diğer kan grubu uyumsuzluğu muhtemelen ikincil DAT pozitif anemi,.
DAT negatif ise, RBC eritrosit hacmi (MCV) yararlı olabilir anlamına gelir. Anlamlı derecede düşük MCV α-talasemi veya kronik fetal kan kaybı vardır. Normal veya yüksek MCV anda, periferik yayma RBC membran bozukluğu, mikroanjiopati, yaygın damar içi pıhtılaşması, E vitamini, veya hemoglobinopati ile uyumlu anormal morfoloji gösterebilir. Smear normal ise, kan kaybı, bir enzim eksikliği, ya da enfeksiyon düşünülmelidir ve fetal anne kanama testi dahil olmak üzere uygun değerlendirme, takip edilmelidir.
Anne kanama fetus anne kanında fetal kırmızı kan hücreleri için test ederek teşhis edilebilir. Kleihauer-Betke asit elüsyon tekniği en sık kullanılan testtir, ancak diğer testler floresan antikor teknikleri ve diferansiyel veya karışık aglütinasyon testi içerir. Kleihauer-Betke teknikte, sitrik asit-fosfat tamponu pH 3.5 Hb yetişkinlerden yıkandı ama olgun eritrositler kırmızı hücre hayalet gibi görünür, oysa değil, fetal eritrosit kadar fetal eritrosit eozin ile boyandı ve mikroskopik olarak görülebilir. Kleihauer-Betke tekniği anne hemoglobinopati olduğunda kullanışlı değildir.
Tedavi
HCT
